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遗传性果糖不耐受症好不好治
补充说明：遗传性果糖不耐受症好不好治
2024-05-30 10:26
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精选回答(1)
郝宝顺 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长高血压，冠心病，心肌梗塞，心力衰竭，心肌病，心律失常，高脂血症等心内科疾病的诊断和治疗。
提问
遗传性果糖不耐受症不好治。
该疾病为遗传性疾病，不存在针对病因的治疗方法，因此不好治。患者需要通过饮食管理来控制病情，如避免摄入高果糖食物。
除了上述提到的症状外，遗传性果糖不耐受症还可能伴随生长迟缓、智力低下等现象。这些症状与肝脏无法有效代谢果糖有关，进一步加重了治疗难度。
对于遗传性果糖不耐受症，关键是要避免食用含有大量果糖的食物或饮料，以减少症状发作的风险。同时，定期监测血液中果糖水平，以及及时处理急性症状也是必不可少的措施。
2024-05-30 13:33
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
