发病时间：不清楚
hbh病是什么型地贫
补充说明：hbh病是什么型地贫
a******W 2025-02-13 10:13
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
hbh病是指珠蛋白生成障碍性贫血β轻型，是一种遗传性的溶血性贫血疾病。
珠蛋白生成障碍性贫血β轻型是由于β珠蛋白基因突变导致β链合成减少或缺乏，影响了血红素生物合成通路中的多个环节，使得血红蛋白分子不完整，无法正常运输氧气。这种异常会导致红细胞形态改变，寿命缩短，易被破坏而发生溶血现象。该疾病通常表现为慢性溶血性贫血的症状，如乏力、头晕、食欲减退等非特异性症状，以及脾脏肿大引起的腹胀感。随着疾病的进展，还可能出现黄疸、尿色加深等症状。
针对珠蛋白生成障碍性贫血β轻型的诊断常包括血常规、血红蛋白电泳分析、血生化检查和基因检测。其中，血红蛋白电泳分析可显示异常血红蛋白的存在，基因检测可直接检出突变基因。治疗措施主要包括铁剂补充以纠正缺铁状态，以及输血治疗。对于贫血较重者，可考虑使用促红细胞生成素改善贫血状况。
患者应保持良好的生活习惯，避免劳累和感染，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理可能发生的并发症。
2025-02-13 10:13
举报相关问题
向医生提问
溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏，甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多，但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
胆石通胶囊
清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
