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格斯特曼综合征的症状是什么，如何解决？
补充说明：格斯特曼综合征的症状是什么，如何解决？
2023-07-14 09:50
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
格斯特曼综合征的症状包括肌阵挛、进行性痴呆和舞蹈样动作，通常无法治愈，但可以通过药物治疗和康复训练来缓解症状。
1.肌阵挛
格斯特曼综合征是由于朊蛋白基因突变导致的神经系统疾病，该突变会导致神经元中出现异常的朊蛋白，这些朊蛋白会逐渐扩散到整个神经系统，引起神经元死亡和功能障碍。肌阵挛是由于大脑皮层和皮层下运动中枢受损引起的。肌阵挛通常发生在四肢、躯干或头部，表现为突然、短暂的肌肉收缩。
2.进行性痴呆
该症状的发生与大脑中负责记忆和认知功能的海马体受到朊蛋白的影响而受损有关。随着病情进展，大脑其他区域也会受到损害，导致认知能力下降。进行性痴呆主要影响大脑的认知功能，包括记忆力、注意力、语言能力和解决问题的能力。
3.舞蹈样动作
舞蹈样动作是由于脑基底节区受累所致。在格斯特曼综合征中，异常的朊蛋白会积聚在基底节区，并对神经递质传递产生干扰，从而引发舞蹈样动作。舞蹈样动作主要涉及面部表情、手臂和腿部的动作，在某些情况下可能会影响行走。
针对格斯特曼综合征的症状表现，在诊断时可以进行脑电图检查以评估脑电活动的变化；磁共振成像（MRI）或计算机断层扫描（CT）则有助于观察脑部结构的变化。治疗方面可能需要使用抗癫痫药物来控制肌阵挛发作，并考虑使用胆碱酯酶抑制剂来改善认知功能。患者应避免接触可能导致疾病传播的食物或物质，并遵循医生建议的生活方式调整如戒烟限酒等。
2023-07-19 22:53
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格斯特曼综合征(Gerstmannsyndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性。1981年，Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43～48岁(24～66岁)，是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反，肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样，在小脑见神经纤维包绕为主，有似老年性痴呆的Alzheimer病，但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性，而以对淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。
