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血液淀粉样变是什么病
补充说明：血液淀粉样变是什么病
2024-09-06 11:35
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血液淀粉样变是一种罕见的疾病，由于免疫球蛋白轻链异常沉积在全身组织中，导致器官功能受损。
当免疫球蛋白轻链异常合成并分泌到血液中时，它会与血清中的蛋白质结合形成沉淀物。这些沉淀物称为淀粉样物质，它们会在身体各处的组织中沉积，尤其是心脏、肾脏、肝脏等重要器官。患者可能会出现疲劳、体重下降、腹部不适等症状，严重者可能出现心力衰竭、肾功能不全等并发症。
诊断血液淀粉样变通常需要进行骨髓活检、免疫电泳分析以及淀粉样物质沉积检测。此外，医生还可能建议进行心脏超声、肾脏功能测试等以评估器官受累情况。针对血液淀粉样变的治疗因个体差异而异，可能包括化疗药物如硼替佐米、美法仑等，有时也会采用自体干细胞移植来清除体内异常细胞。对于已经发生器官损伤的患者，可能还需要相应的对症支持治疗。
确诊后应定期监测病情变化，遵循医嘱进行治疗，同时保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和重体力劳动，以免加重心脏负担。
2024-09-06 14:24
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淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
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