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小儿特发性肺纤维化好不好治疗呢
补充说明：小儿特发性肺纤维化好不好治疗呢
2024-05-30 11:11
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卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染，喘息，哮喘，过敏性鼻炎，儿童内分泌疾病的诊治。
提问
小儿特发性肺纤维化的治疗效果因人而异，通常取决于病情严重程度和是否及时诊断。建议定期进行胸部影像学检查以监测疾病进展。
1.轻度：对于轻度的小儿特发性肺纤维化，如果病变范围较小且症状较轻微，则可能通过药物治疗如糖皮质激素、免疫抑制剂等来控制炎症反应，从而延缓或阻止肺部组织的损伤和纤维化过程。这种情况下预后相对较好。
2.重度：若患儿出现严重的呼吸困难、持续咳嗽等症状，并伴有明显的肺功能下降，此时则难以逆转已经形成的肺纤维化，可能会导致呼吸衰竭甚至死亡。因此，这类患者的治疗较为困难，预后较差。
针对该疾病的治疗应遵循个体化原则，在医生指导下使用抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布等，同时配合氧疗和支持性治疗措施，如吸氧、保持水分平衡等。此外，患者还应注意避免接触已知致敏原和有害物质，如烟草烟雾、化学气体等，以减少对呼吸道的刺激。
2024-05-30 13:38
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征，特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung)，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis)，现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，可能不是一种疾病，而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。较多见于成人，但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。
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