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小儿遗传性口形细胞增多症如何治疗
补充说明：小儿遗传性口形细胞增多症如何治疗
2024-08-19 12:30
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿遗传性口形细胞增多症可采取糖皮质激素、脾切除、输血治疗等措施进行治疗。
1.糖皮质激素
糖皮质激素如可用于缓解症状，可口服或注射给药。此药物通过抑制免疫反应来减少红细胞破坏，从而降低溶血程度。适用于急性溶血发作时控制病情进展。
2.脾切除
脾切除手术通常在全麻下进行，切开腹部后移除脾脏。脾是产生抗体的主要器官，切除后可能影响机体免疫力。但同时可以减少异常红细胞在脾内的滞留和破坏。对于反复发作、严重溶血或脾功能亢进的小儿患者有效。
3.输血治疗
输血治疗包括定期输注洗涤红细胞，以补充患儿体内缺乏的正常红细胞。输入的红细胞可以帮助纠正贫血并改善生命体征。当患儿发生危及生命的溶血或贫血时，输血是紧急且必要的支持手段。
在治疗过程中，应密切监测患儿的血液指标变化，及时调整用药方案。此外，家长需注意保持室内空气流通，避免孩子长时间处于密闭环境中，以免加重呼吸困难的症状。
2024-08-19 13:39
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遗传性口形细胞增多症(hereditarystomatocytosis，HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病，以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度溶血性贫血。外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙，在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状，所以叫“口形细胞”。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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