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先天性肝纤维化是不是肝硬化
补充说明：先天性肝纤维化是不是肝硬化
2024-10-08 09:41
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张继舜 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 三甲
擅长：消化内科常见及疑难疾病诊治，擅长胃肠疾病内镜下诊疗:胃肠早癌ESD治疗，内镜下胃造瘘术，食管胃底静脉曲张内镜下套扎硬化治疗等。
提问
先天性肝纤维化不等于肝硬化。
先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性疾病，主要影响肝脏的结构，导致纤维化，但并不一定会发展为肝硬化。而肝硬化是由于长期的肝损伤，如酗酒、病毒性肝炎等，导致肝脏组织逐渐失去正常功能，形成纤维化和结节，最终导致肝功能衰竭。因此，先天性肝纤维化和肝硬化是两种不同的肝脏疾病，需要分别进行诊断和治疗。
2024-10-08 11:57
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
