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佩梅样病与佩梅病的区别
补充说明：佩梅样病与佩梅病的区别
a******W 2023-09-27 01:18
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
佩梅样病与佩梅病的区别在于病因、临床表现、病程进展速度、治疗策略以及预后。
1.病因
佩梅样病是由于遗传性酶缺乏导致的疾病，而佩梅病则是由环境因素引起的。
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2.临床表现
佩梅样病主要表现为智力低下、肌张力减低、共济失调等神经系统症状，而佩梅病则以生长迟缓、面容特殊、肝脾肿大为主要特征。
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3.病程进展速度
佩梅样病的病程发展相对较慢，患者可能经历数年甚至更长时间的稳定期。佩梅病的病情通常会快速恶化，导致生命预期缩短。
...
4.治疗策略
针对佩梅样病的治疗主要是对症支持疗法，目标是缓解症状并提高生活质量。佩梅病的治疗重点在于控制或减轻特定症状，如使用利鲁唑片延缓运动功能下降。
...
5.预后
佩梅样病患者的预后相对较好，部分患者可存活至成年。佩梅病的预后较差，多数患者会在儿童时期因并发症去世。
关注佩梅病患者的生活质量及家庭支持，定期评估和调整治疗方案是非常重要的。
2024-04-21 09:33
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肌张力低下指肌肉阻抗降低，并常常伴有关节过度伸展及腱反射减弱。
症状起因：1.假肥大型肌营养不良; 2.先天性肌营养不良： ①层粘连蛋白α2缺失型CMD、 ②福山型CMD(FCMD)、 ③Walkrh-Wahberg综合征、 ④肌肉-眼-脑病、 ⑤单纯CMD、 ⑥CMD伴远端关节松弛症、 ⑦Merosin阳性伴智力低下、 ⑧Merosin阳性伴小脑发育不良; 3.先天性肌病; 4.多发性肌炎; 5.其他肌原性及神经肌肉接头疾病： ①周期性麻痹、 ②甲状腺功能亢进、 ③类固醇肌病、 ④重症肌无力、 ⑤肌无力综合症; 6.急性炎性脱髓鞘性多发性神经病综合征; 7.多发性神经病; 8.运动神经元病; 9.脊髓痨; 10.脊髓休克; 11.其他脊髓病性肌张力低下 ①脊髓亚急性联合变性、 ②小儿麻痹、 ③脊髓空洞症、 ④新生儿缺氧缺血性脊髓病、 ⑤新生儿脊髓损伤; 12.舞蹈症; 13.小脑性疾患肌张力低下; 14.大脑性肌张力低下： ①良性先天性肌张力低下、 ②染色体疾病、 ③慢性非进展性脑病、 ④过氧化拐酶体病、 ⑤遗传性缺陷; 15.其他脑病性肌张力低下： ①脑干损伤肌张力低、 ②椎体束疾患肌张力低、 ③昏迷、全身麻醉、深睡过程中等;
常见检查：
就诊科室：神经
