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遗传性球形红细胞增多症如何治愈
补充说明：遗传性球形红细胞增多症如何治愈
2024-07-04 10:35
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
遗传性球形红细胞增多症可以通过脾切除术、输血、红细胞置换等方法进行治疗。
1.脾切除术
脾切除手术通常通过腹腔镜或开放手术完成，如腹腔镜下脾脏切除术。患者可能需要全身麻醉。脾是人体重要的免疫器官，但对遗传性球形红细胞增多症患者的红细胞破坏作用较大。脾切除后，红细胞寿命会延长，症状得以缓解。适用于有严重溶血、脾功能亢进或反复发作的胆石症等并发症的患者。
2.输血
输血可以采用全血或洗涤红细胞的方式，根据患者的具体情况选择合适的血液制品。输注正常形态的红细胞可补充体内缺乏的红细胞，改善贫血症状，从而减轻溶血反应。对于急性溶血导致的危及生命的情况，或者因贫血引起的明显不适时，输血是一种紧急且有效的支持治疗手段。
3.红细胞置换
红细胞置换使用专门的设备将患者的异常红细胞替换为正常的红细胞，包括离心式红细胞分离器和膜式滤过器。此方法直接去除体内的异常球形红细胞，减少其对血管壁的损伤，降低溶血风险。适用于病情较重、症状频繁发作或伴有其他并发症的患者，以迅速缓解症状并预防进一步损害。
在治疗过程中，应定期监测血液指标，如网织红细胞计数和血红蛋白水平，以评估疗效并调整治疗方案。同时，注意保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动和充足休息，有助于提高身体素质，减少疾病发作频率。
2024-07-04 17:41
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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