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先天性全丙种球蛋白低下血症是不是遗传病
补充说明：先天性全丙种球蛋白低下血症是不是遗传病
2024-05-27 10:19
先天性全丙种球蛋白低下血症 遗传病 免疫球蛋白 联合免疫缺陷病 慢性肉芽肿病
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
先天性全丙种球蛋白低下血症是遗传病，因为该疾病由基因突变引起，并且具有家族遗传的特点。
先天性全丙种球蛋白低下血症是一种遗传性疾病，是因为特定的基因突变导致B淋巴细胞发育障碍或功能异常，进而影响免疫球蛋白的合成与分泌。这种疾病通常通过家族遗传，父母的遗传物质传递给子女，使后代患病风险增加。
除了家族遗传外，还应注意是否与其他免疫系统疾病共存，例如联合免疫缺陷病、慢性肉芽肿病等。
患者应定期监测血液中IgG水平，避免接触可能导致感染的风险，同时保持良好的生活习惯和均衡饮食，以增强机体免疫力。
2024-05-27 15:50
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先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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