发病时间：不清楚
小儿先天性高氨血症能不能治好呀
补充说明：小儿先天性高氨血症能不能治好呀
2024-05-24 14:34
我要咨询
精选回答(1)
张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿先天性高氨血症无法完全治愈，但可以通过饮食控制和药物治疗来管理症状。
小儿先天性高氨血症是由于肝脏中参与尿素合成的酶缺乏或活性降低导致的，这些酶的异常导致氨在体内的积累。虽然无法改变基因缺陷，但通过低蛋白饮食和补充特殊配方奶粉可以减少氨的产生，从而减轻症状。此外，使用肝脏解毒剂如L-鸟氨酸L-门冬酸可以帮助降低血液中的氨水平。
如果患儿存在肝功能不全、肾功能衰竭等疾病时，可能会导致代谢废物的累积，进而加重高氨血症的症状，此时需要针对原发疾病的治疗。
对于小儿先天性高氨血症，关键是早期诊断和治疗，以避免脑损伤和其他长期并发症的发生。定期监测血液中氨水平以及进行遗传咨询是非常必要的。
2024-05-24 16:42
举报相关问题
向医生提问
先天性高氨血症（congenitalhyperammonemia ）是由于尿素循环中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害，临床症状多为呕吐、嗜睡、激惹、昏迷等。临床罕见。
多发人群：婴幼儿
临床检查：血氨 氨基酸测定 羊水检查 绒毛膜取样术 部分凝血活酶活性时间 活化部分凝血活酶时间
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（2000 —— 8000元）
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
肝复康丸
收敛、益气、解毒，降谷丙转氨酶。用于急、慢性肝炎，早期肝硬化和肝功能不良。
海昆肾喜胶囊
化浊排毒。用于慢性肾功能衰竭（代偿期、失代偿期和尿毒症早期）。症见：恶心，呕吐，纳差，腹胀，身重困倦，尿少，浮肿，苔厚腻。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
