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淀粉病怎样形成的

发病时间:不清楚

淀粉病怎样形成的

补充说明:淀粉病怎样形成的

2023-07-14 09:51

淀粉 淀粉样变性 病毒感染 淀粉样蛋白沉积 睡眠 胡萝卜 哈密瓜

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精选回答(1)

方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲

擅长:擅长消化系统疾病的诊治,精通内镜下操作、治疗,已开展胃、肠镜近9万例,小肠镜、胶囊内镜千余例

提问

淀粉病一般指的是原发性淀粉样变性,原发性淀粉样变性可能是由于遗传、病毒感染等原因形成的。

1、遗传

原发性淀粉样变性是指淀粉样蛋白分子在细胞外形成后,在各种因素的刺激下发生变异,导致淀粉样蛋白沉积于组织器官中,从而引起相应的临床表现。原发性淀粉样变性属于一种常染色体显性遗传性疾病,如果家族中有原发性淀粉样变性的患者,后代的发病率会比较高。

2、病毒感染

病毒感染是原发性淀粉样变性的重要原因,病毒感染会导致细胞损伤,从而引起原发性淀粉样变性。

除此之外,还可能与长期接触有毒物质、慢性炎症等因素有关。建议患者在日常生活中要注意休息,保持充足的睡眠,避免长时间熬夜,适当吃一点新鲜的蔬菜和水果,比如胡萝卜、哈密瓜等,有利于补充身体内所需要的营养成分。

2023-07-19 22:53

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淀粉样蛋白沉积

淀粉样蛋白沉积:系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是:淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的,因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同,因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累,但不一定有临床表现。

  • 症状起因:淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清,但淀粉样原纤维沉积的先决条件,是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时,完整的未经降解的TTR及β2-M分子,也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要,如在遗传性淀粉样变时,单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外,还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloid enhancing factor,AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。

  • 可能疾病: 原发性皮肤淀粉样变性 小儿淀粉样变性病 小儿肾淀粉样变性 继发性系统性淀粉样变 肾淀粉样变性

  • 常见检查:

  • 就诊科室:内科

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