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先天性粒细胞缺乏症能治愈吗

发病时间:不清楚

先天性粒细胞缺乏症能治愈吗

补充说明:先天性粒细胞缺乏症能治愈吗

a******W 2023-09-27 10:33

粒细胞缺乏症 骨髓移植 缺陷 中性粒细胞减少症

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

先天性粒细胞缺乏症无法完全治愈,但可通过骨髓移植等方法长期管理。
先天性粒细胞缺乏症源于遗传因素引起的粒细胞生成障碍或功能缺陷,不能通过常规手段彻底纠正异常的造血功能,因此难以达到根治效果。虽然无法治愈,但通过骨髓移植可以重建正常的造血微环境,促进健康造血干细胞增殖分化成各种血细胞成分,有助于长期维持正常造血和免疫功能。
对于非遗传性的先天性中性粒细胞减少症,可能随着患儿的成长得到改善,但仍需密切监测病情变化。
先天性粒细胞缺乏症患者应定期随访血液学指标,同时注意避免感染风险,保持良好的生活习惯和充足的休息是关键所在。

2024-05-01 13:33

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粒细胞缺乏症

粒细胞缺乏症时,因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如,极易合并严重感染,病情危重,死亡率高,需积极抢救。在抗生素问世前,死亡率高达90-95%,自应用抗生素后,已下降至20%,但仍需早期诊断、早期治疗。

  • 多发人群:常见原因是患者对药物(氨基比林、保太松等)或化学品(某些化妆品等)过敏所引起

  • 临床检查:骨髓象分析  血沉  WBC  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

适用药品

重组人粒细胞刺激因子注射液

1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症;癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物,特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后,注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生,减轻中性粒细胞减少的程度,缩短粒细胞缺乏症的持续时间,加速粒细胞数的恢复,从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症,再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症,先天性、特发性中性粒细胞减少症,骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症,周期性中性粒细胞减少症。

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

富马酸喹硫平片

各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效,对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁焦虑及认知缺陷症状。

注射用盐酸头孢吡肟

本品可用于治疗成人和2月龄至16岁儿童上述敏感细菌引起的中重度感染,包括下呼吸道感染 (肺炎和支气管炎) ,单纯性下尿路感染和复杂性尿路感染 (包括肾盂肾炎) ,非复杂性皮肤和皮肤软组织感染,复杂性腹腔内感染 (包括腹膜炎和胆道感染) ,妇产科感染,败血症,以及中性粒细胞减少伴发热患者的经验治疗。也可用于儿童细菌性脑脊髓膜炎。 怀疑有细菌感染时应进行细菌培养和药敏试验,但是因为头孢吡肟是一革兰阳性和革兰阴性菌的广谱杀菌剂,故在药敏试验结果揭晓前可开始头孢吡肟单药治疗。对疑有厌氧菌混合感染时,建议合用其他抗厌氧菌药物,如甲硝唑进行初始治疗。一旦细菌培养和药敏试验结果揭晓,应及时调整治疗方案。 本品适用于接受腹腔手术的患者的预防性用药。

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