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小儿急性间歇性卟啉病怎样治疗效果好
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病怎样治疗效果好
2024-09-01 23:41
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张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿急性间歇性卟啉病可采取避免光暴露、低苯丙氨酸饮食、口服大剂量维维生素B族等措施进行治疗。
1.避免光暴露
建议患儿在日间使用遮阳伞、戴帽子等物理防晒措施，减少阳光直接照射皮肤。紫外线会激活肝脏中的卟啉分子，导致神经毒性反应。通过物理防晒可以有效降低光线刺激。适用于所有季节及户外活动频繁的小儿急性间歇性卟啉病患者。
2.低苯丙氨酸饮食
限制食物中苯丙氨酸的摄入量，如选择低蛋白食品，如米面类主食、蔬菜、水果等。低苯丙氨酸饮食可减少尿液中ALA的产生，从而减轻症状。由于ALA是合成卟啉的重要前体物质。适用于控制病情发作期的小儿急性间歇性卟啉病患者。
3.口服大剂量维维生素B族
根据医嘱给予高剂量的维维生素B族补充剂，如复合复合维生素B片。维维生素B族参与体内多种代谢过程，包括氨基酸转化和卟啉合成。增加其摄入有助于改善神经系统功能。适用于缓解神经系统症状明显时的小儿急性间歇性卟啉病患者。
此外，在日常生活中，家长应密切观察孩子的行为变化，如有异常应及时就医。同时，保持规律作息，避免过度劳累，也有助于预防疾病的发生。
2024-09-02 10:49
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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