发病时间：不清楚
急性间歇性卟啉症是好治疗吗
补充说明：急性间歇性卟啉症是好治疗吗
2023-07-14 10:02
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
急性间歇性卟啉症一般是好治疗的，患者可以通过药物治疗、手术治疗等方式进行改善。
急性间歇性卟啉症是一种常染色体显性遗传病，主要是由于肝脏缺乏合成尿卟啉原III的酶所致。患者可能会出现腹痛、恶心、呕吐等症状，也可能会出现皮肤和巩膜发黄的现象。患者可以在医生的指导下使用片、氯磺丙脲片等药物辅助改善。如果药物无法改善，可以在医院通过腹腔镜下行内脏血液引流术、肝移植手术等手术方式进行治疗，一般经过积极有效的治疗，可以达到治愈的目的。
在日常生活中，要保持规律的作息，不要熬夜，并且要保持乐观的心态，不要过度焦虑。可以多吃一些新鲜的水果蔬菜，例如苹果、西红柿等，不要吃辛辣刺激类食物，例如辣椒、洋葱等。
2023-07-19 22:59
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常染色体显性遗传病，病名。单基因病类型之一。指致病基因位于常染色体上，按显性遗传规律所发之病。所谓狭隘性，即无论致病 基因为纯合状态(两个等位基因都是致病因)或杂合基因(等位基因中一个是致病基因，另一 个是正常基因)都能导致发病。机体从上代的生殖细胞中获得带有致病基因的常染色体时 ，就能发病。常染色体显性遗传病患者中大多数为显性基因杂合状态(杂合子)。若为纯合状 态(纯合子)则病情严重，常致死(流产、死胎或新生儿期死亡)。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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