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小儿尼曼-皮克病是什么病
补充说明：小儿尼曼-皮克病是什么病
2023-09-01 21:51
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医生回答(1)
周扬 主治医师 三甲
提问
小儿尼曼-皮克病是一种遗传性疾病，主要是由于神经鞘磷脂酶缺乏所引起的一种疾病。
小儿尼曼-皮克病主要是由于神经鞘磷脂酶缺乏所引起的一种疾病，通常是因为遗传因素、环境因素、病毒感染因素等原因所导致的。小儿尼曼-皮克病会导致患者出现肝脾肿大、智力减退、运动障碍、骨骼畸形等症状，严重的患者还可能会出现癫痫、心脏病等症状。患者一旦出现症状应及时就医，在医生的指导下做出针对性的治疗，避免延误最佳治疗时间。
小儿尼曼-皮克病的患者一般都是通过手术治疗以及药物治疗的方式改善病情，手术治疗主要采取脾脏切除术、造血干细胞移植术的方式，术后使用药物醋酸片、醋酸片等，患者需要积极配合医生的治疗方式，根据医生的医嘱按时按量用药。
患者平时在治疗期间要注意休息，保持充足的睡眠时间。避免吃一些辛辣刺激的食物，可以适当的进行体育运动，增加抵抗力，促进病情恢复。
2023-11-03 23:24
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尼曼-皮克病(Niemann-Pickdisease，NPD)又称鞘磷脂沉积病，由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受累为主要特点。
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