发病时间：不清楚
小儿进行性骨干发育不良能否治愈好
补充说明：小儿进行性骨干发育不良能否治愈好
2024-05-24 14:22
我要咨询
精选回答(1)
张海菊 副主任医师 武汉大学人民医院 三甲
擅长：小儿神经系统疾病，如癫痫，脑炎，脱髓鞘疾病，神经发育异常性疾病，多动症，抽动症，孤独症谱系疾病等；同时擅长呼吸道感染，过敏及免疫异疾病
提问
小儿进行性骨干发育不良无法治愈。
该疾病是由于遗传因素导致的基因突变引起的，因此无法通过常规手段治愈。该疾病以干骺端异常增宽、骨皮质变薄、骨髓腔狭窄为特征，随着年龄增长，病变范围逐渐扩大，可导致骨骼畸形和功能障碍。由于该病的遗传性质，目前没有特效治疗方法，主要是对症治疗和支持治疗。
如果患者症状较轻或处于早期阶段，则可能有更好的预后。
针对小儿进行性骨干发育不良，应遵循医嘱，积极采取物理疗法和适当的营养支持，以促进患儿的生长发育，减少并发症的发生。
2024-05-24 16:40
举报相关问题
向医生提问
进行性骨干发育不良(progressivediaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良，又称Camurati-Engelmann综合征，婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。
王氏保赤丸
祛带、健脾、祛痰。用于小儿乳滞疳积、痰厥惊风、喘咳痰鸣、乳食减少、吐泻发热、大便秘结、四时感冒以及脾胃虚弱、发育不良等症；成人肠胃不清、痰食阻滞者亦有疗效。
重组人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
L-赖氨酸盐酸盐颗粒剂
本品主要用作儿童和恢复期病人营养剂，可单独使用，一般与维生素、无机盐及其它必需氨基酸混合使用。赖氨酸能提高血脑屏障通透性，有助于药物进入脑细胞内，是治疗脑病的辅助药物。临床上用于赖氨酸缺乏引起的小儿食欲不振、营养不良及用于赖氨酸缺乏引起的小儿食欲不振、营养不良及脑发育不全等。
维生素E软胶囊
1．用于未进食强化奶粉或有严重脂肪吸收不良母亲所生的新生儿、早产儿、低出生体重儿.2．未成熟儿及低出生体重婴儿常规应用本品,可预防维生素E缺乏引起的溶血性贫血,并可减轻由于氧中毒所致的球后纤维组织形成（可致盲）及支气管-肺系统发育不良.但亦有人认为上述作用尚需进一步研究证实.3．用于进行性肌营养不良的辅助治疗.
