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遗传性球形红细胞增多症怎么治疗最好的方法
补充说明：遗传性球形红细胞增多症怎么治疗最好的方法
2024-07-04 10:58
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
遗传性球形红细胞增多症的治疗措施包括红细胞输注、脾切除术、免疫抑制剂治疗等。
1.红细胞输注
当患者因贫血症状严重时，可定期输注洗涤过的红细胞以提高血红蛋白水平。输注红细胞可以迅速改善患者的血液携氧能力，缓解贫血引起的乏力、头晕等症状。适用于急性贫血发作或手术前需要纠正贫血状态的情况。
2.脾切除术
通过外科手术切除脾脏，通常在全身麻醉下完成。脾是破坏异常红细胞的主要器官，切除后能减少球形红细胞的数量，从而减轻溶血症状。适用于病情较重且无法通过其他手段控制的患者。
3.免疫抑制剂治疗
常用药物包括环孢素A、甲氨蝶呤等，根据患者情况调整剂量。这些药物能够抑制免疫系统攻击正常红细胞，降低溶血程度。适用于合并自身免疫性疾病或反复感染的患者。
此外，在日常生活中，患者应避免剧烈运动和高海拔环境，以免加重溶血。饮食上要均衡营养，增加铁质摄入，如瘦肉、菠菜等，有助于预防贫血。
2024-07-04 17:44
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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