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卟啉病怎样才能治愈

发病时间:不清楚

卟啉病怎样才能治愈

补充说明:卟啉病怎样才能治愈

2024-08-24 21:44

卟啉病 泼尼松 地塞米松 肝脏 疼痛 皮肤 皮肤病 贫血 低色素性贫血

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杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲

擅长:擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病

提问

卟啉病可以通过药物治疗、光疗、输血疗法等措施进行治疗。
1.药物治疗
患者可在医生指导下使用糖皮质激素类药物如、等。这些药物可以抑制肝脏中卟啉合成酶活性,减少卟啉的产生,从而缓解症状。适用于急性发作期的疼痛管理及预防复发。长期使用需注意可能的副作用。
2.光疗
通过特定波长的光线照射皮肤,如蓝紫光治疗仪,可选择性破坏异常细胞并促进卟啉分解。此方法利用卟啉对特定波长光线的吸收特性,将卟啉转化为无害物质排出体外。适用于慢性间歇型卟啉病的治疗,能减轻皮肤病变和神经系统症状。
3.输血疗法
定期给予患者新鲜冰冻血浆或红细胞悬液,以补充体内缺乏的卟啉前体。输入血液中的卟啉前体可被正常代谢途径转化,降低体内卟啉水平。适用于严重贫血或急性危象时,快速纠正低色素性贫血和改善症状。
治疗期间应遵循医嘱,调整饮食结构,避免摄入高嘌呤食物,如动物内脏、海鲜等,以免加重病情。同时,保持规律作息,避免过度劳累,有助于维持身体健康。

2024-08-26 09:07

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卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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