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小儿慢性充血性脾肿大是不是遗传病呀
补充说明：小儿慢性充血性脾肿大是不是遗传病呀
2024-05-30 11:07
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿慢性充血性脾肿大一般不是遗传病，但存在一定的遗传风险。
小儿慢性充血性脾肿大的病理机制可能涉及多种非遗传因素，如感染、血液系统异常或肝硬化等。这些因素可能导致脾脏持续充血、增生，从而导致脾脏增大。因此，该疾病通常不是遗传病。然而，如果家族中有该疾病的患者，则其子女可能存在一定的遗传风险，建议定期进行体检并监测脾脏大小变化。
部分情况下，某些先天性疾病也可能与小儿慢性充血性脾肿大有关联，例如α-地中海贫血，此时可能会伴随有遗传倾向。
在诊断小儿慢性充血性脾肿大时，应进行全面的身体检查和必要的实验室检测，以确定具体病因，并采取相应的治疗措施。对于存在遗传风险的家庭成员，建议咨询专业医生，了解相关的遗传咨询和预防策略。
2024-05-30 13:38
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慢性充血性脾肿大(chroniccongestive splenomegaly)又称门静脉高压症(portal hypertension)或班替综合征(Bantis syndrome)，是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病，多见于年长儿。慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的，临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现。晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍和肝硬化等征象。最近发现本病征往往与门脉高压并发，但目前认为脾大与“脾功能亢进”并非只是由于充血所致，因门脉减压之后仍可继续有脾大及脾功能亢进存在。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
