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凝血功能障碍是什么意思
补充说明：凝血功能障碍是什么意思
a******W 2025-02-21 09:35
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
凝血功能障碍是指血液凝固过程中的任何一步出现异常，导致出血倾向或凝血时间延长。
凝血功能障碍可能由遗传性或获得性疾病引起，影响了凝血因子合成、活化以及纤维蛋白形成等过程。例如，血友病是由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏导致的遗传性出血性疾病，可导致凝血功能障碍。凝血功能障碍可能导致轻微创伤后长时间出血不止，还可能出现自发性出血如皮肤黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。此外，还可能会伴随关节肿胀、疼痛、活动受限等情况发生。
为诊断凝血功能障碍，医生通常会建议进行全血计数、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定等实验室检测。必要时还可进行基因检测以确定特定的凝血因子缺陷。凝血功能障碍的治疗取决于其原因，可能包括补充缺失的凝血因子、使用止血药物如氨甲环酸或维生素K口服。对于遗传性凝血因子缺乏症患者，可以考虑定期输注凝血因子替代疗法。
日常生活中，患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时注意口腔卫生，避免刷牙时造成牙龈损伤。
2025-02-21 09:35
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
