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什么叫特发性肺纤维化
补充说明：什么叫特发性肺纤维化
2024-08-24 21:38
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精选回答(1)
林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
特发性肺纤维化是一种原因不明的慢性进行性纤维化疾病。
特发性肺纤维化的病理机制尚不完全清楚，但通常涉及成纤维细胞增殖和胶原沉积。长期暴露于某些环境因素如尘埃、化学物质等可能会导致肺部组织损伤，进而引发炎症反应和纤维化过程。特发性肺纤维化的典型症状包括干咳、呼吸困难、体重下降以及疲劳感。这些症状可能逐渐加重，影响日常生活质量。
诊断特发性肺纤维化通常需要进行胸部高分辨率CT扫描、肺功能测试和支气管肺泡灌洗。这些检查有助于评估肺部结构和功能状态。特发性肺纤维化的治疗主要包括药物治疗和氧疗。常用的药物有吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物，可以延缓病情进展；而氧疗则可改善患者的缺氧状况。
患者应避免吸烟和二手烟，保持室内空气清新，定期监测肺功能并遵循医生建议的医疗管理计划。
2024-08-26 09:06
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
