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遗传性纤维蛋白原血症怎么治疗
补充说明：遗传性纤维蛋白原血症怎么治疗
2024-08-24 23:17
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史珂慧 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：慢性肾脏病、糖尿病肾病、血液透析
提问
遗传性纤维蛋白原血症可以通过纤维蛋白原替代治疗、血小板输注、抗纤溶药物等方法进行治疗。
1.纤维蛋白原替代治疗
针对遗传性纤维蛋白原血症患者，可使用新鲜冰冻血浆、冷沉淀等血液制品补充缺失的纤维蛋白原。如每4-6小时给予50ml新鲜冰冻血浆。此方法通过提供外源性的纤维蛋白原来纠正患者的凝血异常，确保伤口愈合和预防出血。适用于严重纤维蛋白原缺乏导致频繁出血或手术前需要稳定凝血功能的情况。
2.血小板输注
当患者存在严重的血小板减少时，可以考虑输注血小板悬液以提高血小板计数。例如，每次输注1个单位的单采血小板。血小板是参与止血的重要成分，输注后能迅速提升血小板水平，防止出血风险。适用于因遗传性因素导致的严重血小板减少，如血友病A或B，以及某些凝血因子缺陷引起的出血性疾病。
3.抗纤溶药物
对于遗传性纤维蛋白溶解过度的患者，可以使用抗纤溶药物如氨甲环酸来抑制纤溶酶活性，减少纤维蛋白降解。通常口服给药，剂量根据医嘱调整。这些药物通过阻断纤溶酶的作用，增加纤维蛋白稳定性，从而改善出血症状。适用于遗传性纤维蛋白原血症合并纤维蛋白溶解过度，导致易发生自发性出血的患者。
除了上述专业治疗方案，日常生活中应避免剧烈运动和受伤，保持皮肤完整性，定期监测凝血指标并遵循医生建议。
2024-10-24 22:50
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王磊 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：本是从事血液良恶性疾病诊治十年余，尤其淋巴瘤、白血病和骨髓瘤方面，在造血干细胞移植和免疫治疗方面经验丰富。
提问
遗传性纤维蛋白原血症可以通过纤维蛋白原替代治疗、血小板输注、抗纤溶药物等方法进行治疗。
1.纤维蛋白原替代治疗
针对遗传性纤维蛋白原血症患者，可使用新鲜冰冻血浆、冷沉淀等血液制品补充缺失的纤维蛋白原。如每4-6小时给予50ml新鲜冰冻血浆。此方法通过提供外源性的纤维蛋白原来纠正患者的凝血异常，确保伤口愈合和预防出血。适用于严重纤维蛋白原缺乏导致频繁出血或手术前需要稳定凝血功能的情况。
2.血小板输注
当患者存在严重的血小板减少时，可以考虑输注血小板悬液以提高血小板计数。例如，每次输注1个单位的单采血小板。血小板是参与止血的重要成分，输注后能迅速提升血小板水平，防止出血风险。适用于因遗传性因素导致的严重血小板减少，如血友病A或B，以及某些凝血因子缺陷引起的出血性疾病。
3.抗纤溶药物
对于遗传性纤维蛋白溶解过度的患者，可以使用抗纤溶药物如氨甲环酸来抑制纤溶酶活性，减少纤维蛋白降解。通常口服给药，剂量根据医嘱调整。这些药物通过阻断纤溶酶的作用，增加纤维蛋白稳定性，从而改善出血症状。适用于遗传性纤维蛋白原血症合并纤维蛋白溶解过度，导致易发生自发性出血的患者。
除了上述专业治疗方案，日常生活中应避免剧烈运动和受伤，保持皮肤完整性，定期监测凝血指标并遵循医生建议。
2024-08-26 09:19
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病名。症病之一。《杂病源流犀烛·积聚症瘕痃癖痞源流》：“其有脏腑虚弱，寒热失节，或风冷内停，饮食不化，周身运行之血气，适与相值，结而生块，或因跌仆，或因闪挫，气凝而血亦随结，经络壅瘀，血自不散成块，心腹胠胁间苦痛，渐至羸瘦，妨于饮食，此之谓血症。”
多发人群：所有人群
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
