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小儿血管性血友病可否根治呢
补充说明：小儿血管性血友病可否根治呢
2024-05-24 14:37
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿血管性血友病无法根治。
小儿血管性血友病是由于vWF基因突变导致的遗传性疾病，由于遗传因素导致的vWF缺陷，目前没有针对病因的治疗方法，因此该病难以根治。但是可以通过输注FVIII制品进行替代治疗来控制出血症状，提高生活质量。
对于重型患者，在特殊情况下可能需要长期使用抑制物，以减少出血频率和严重程度。此时需密切监测患者的凝血功能和抑制物水平，并调整用药方案。
在考虑患儿的治疗时，应综合评估其出血风险以及可能出现的并发症，定期监测和管理是非常重要的。同时，家长要保持良好的生活习惯，避免剧烈运动或受伤，以降低出血风险。
2024-05-24 16:42
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
多发人群：儿童
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1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
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