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血清脯氨酸羟化酶是不是蛋白质

发病时间:不清楚

血清脯氨酸羟化酶是不是蛋白质

补充说明:血清脯氨酸羟化酶是不是蛋白质

2024-06-14 12:03

胶原蛋白 皮肤 骨骼 肝豆状核变性 遗传性血色病

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血清脯氨酸羟化酶是一种调节蛋白质结构的内源性含铜氧化酶,不是蛋白质本身。
血清脯氨酸羟化酶是一种调节蛋白质结构的内源性含铜氧化酶,其活性降低可能导致结缔组织异常,进而影响胶原蛋白的合成与代谢,从而影响皮肤、骨骼等组织的正常功能。该酶在体内起到调节蛋白质结构的作用,但本身不属于蛋白质。
如果患者存在肝豆状核变性、遗传性血色病或胱抑素C缺乏症等疾病时,可能会导致血清脯氨酸羟化酶水平升高。
对于血清脯氨酸羟化酶浓度变化较大的人群,建议定期监测该指标以评估身体健康状况。若出现不适症状应及时就医,并遵医嘱进一步完善相关检查明确具体原因。

2024-06-14 13:41

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

适用药品

二巯丁二酸胶囊

用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

硫酸锌口服溶液

用于锌缺乏引起的食欲缺乏、异食癖、贫血、生长发育迟缓、营养性侏儒及肠病性肢端皮炎;也可用于类风湿性关节炎、间歇性跛行、肝豆状核变性(适用于不能用青霉胺者)、痤疮、慢性溃疡结膜炎、口疮等的辅助治疗。

安立生坦片

本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。

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