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血卟啉病性周围神经病如何治疗
补充说明：血卟啉病性周围神经病如何治疗
2024-09-01 23:49
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张双国 副主任医师 武汉大学人民医院 三甲
擅长：神经内科疾病
提问
血卟啉病性周围神经病的治疗措施包括避免光暴露、药物治疗、光敏剂治疗。
1.避免光暴露
患者应尽量减少日晒时间，特别是在中午时分。外出时可使用遮阳伞、戴帽子等防护措施。阳光中的紫外线会刺激皮肤产生更多的卟啉，加重病情。通过避免直接接触阳光可以减轻症状。此方法适用于所有患有血卟啉病的个体，特别是对于有明显光敏感反应的患者更为重要。
2.药物治疗
常用的药物包括铁螯合剂如去铁胺，以及维维生素B族类药物如甲钴胺片。这些药物能够增加体内铁离子的排泄，降低卟啉合成，同时促进神经细胞修复。从而缓解神经系统的损伤。此类药物适合于改善由血卟啉病引起的神经系统功能障碍，尤其是当其他治疗方法无效时。
3.光敏剂治疗
常用光敏剂为5-氨基水杨酸，其需口服后经一段时间再接受特定波长的光线照射。光敏剂能被卟啉吸收并转化为有毒物质，而特定波长的光线则能激活这些物质，加速其代谢排出体外。这样可以减轻卟啉对身体的影响。此方法适用于那些对常规治疗效果不佳且存在严重光过敏的血卟啉病患者。
此外，在日常生活中，患者应注意保持良好的作息习惯，避免熬夜和过度劳累，以减少疾病发作的风险。
2024-09-02 10:51
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
