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阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断标准是什么
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断标准是什么
2024-10-29 18:35
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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
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阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断通常基于临床表现、实验室检查和影像学评估。如果怀疑该疾病，建议及时就医以获取专业评估。
1.临床表现
典型症状包括夜间发作的贫血、黄疸和血红蛋白尿，可能伴有头痛、肌肉酸痛等不适感。这些症状与血液中异常增多的补体成分导致红细胞溶解有关。
2.实验室检查
（1）尿液分析：通过显微镜观察尿液中的红细胞形态，可发现破碎红细胞的存在，这是由于溶血引起的。此外，还应检测尿胆原水平，因为其增加也支持本病的诊断。
（2）骨髓活检：在无溶血时进行，可以显示增生活跃或相对静止状态下的巨核细胞数量及质量变化。此操作有助于排除其他类型的再生障碍性贫血，并确定是否存在骨髓纤维化或其他相关病变。
3.影像学评估
胸部X线平片可用于评估肺部是否有含铁血黄素沉积所致的变化，如网状结节样改变。CT扫描则能提供更详细的图像信息，特别是在评估肝脏大小和结构方面有重要价值。
确诊后，患者需避免使用已知会引发溶血反应的药物，例如非甾体抗炎药、奎宁类药物等。同时，在寒冷环境下要注意保暖措施，以免诱发血管收缩而加重病情。
2024-10-29 18:35
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
