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hbh病是什么型地贫
补充说明：hbh病是什么型地贫
2024-09-06 11:01
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精选回答(1)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
hbh病即地中海贫血，是一种遗传性溶血性贫血疾病。
地中海贫血是由于珠蛋白基因突变导致β链合成减少或缺乏，进而影响红细胞正常结构和功能。当红细胞无法适应其内部环境时，会加速破坏并引发溶血现象。患者可能出现轻度至重度的贫血症状，如疲劳、虚弱、呼吸困难、心悸等；此外，还可能伴随黄疸、脾肿大等症状。
针对地中海贫血的诊断通常包括血液学检查，如全血计数、血涂片分析以及基因检测。部分严重病例可能需要进行骨髓穿刺以评估造血功能。对于轻度地中海贫血，一般无需特殊治疗，但需定期监测病情变化。对于中重度贫血，可采取输血疗法来改善症状，同时配合使用铁螯合剂如去铁胺，预防铁过载。
建议定期进行血液学检查，以便及时发现病情变化。饮食上应均衡摄入营养，避免食用含高铁食物，如动物肝脏，以免加重铁负荷。
2024-09-06 14:20
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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