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黏多糖贮积症Ⅴ型如何调理

发病时间:不清楚

黏多糖贮积症Ⅴ型如何调理

补充说明:黏多糖贮积症Ⅴ型如何调理

2024-08-25 00:21

黏多糖贮积症Ⅴ型 骨髓移植 阿司匹林 血管 心血管疾病 高血脂 高血压 骨骼 造血干细胞移植 睡眠 皮肤

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精选回答(1)

徐文明 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲

擅长:从事内分泌代谢疾病临床及科研工作近20年,主要研究方向为2型糖尿病及其大血管并发症。

提问

黏多糖贮积症Ⅴ型可通过药物治疗、酶替代疗法、骨髓移植等措施进行调理。
1.药物治疗
患者可在医生指导下使用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板聚集类药物,以改善血液循环。这些药物通过抑制血小板聚集来减少血液凝固,从而降低血管阻塞的风险。适合于预防心血管疾病的发生和发展。对于存在高血脂、高血压等基础疾病的患者,可以考虑服用此类药物。
2.酶替代疗法
针对黏多糖贮积症Ⅴ型,可采用定期注射特定的酶制剂如阿加糖酶α来进行治疗。此方法是通过补充体内缺乏的酶来分解沉积的黏多糖,减轻症状并延缓病情进展。适用于缓解患者的神经系统和骨骼系统受累情况。适用于确诊为黏多糖贮积症Ⅴ型且无其他严重合并症的患者。
3.骨髓移植
对于严重的黏多糖贮积症Ⅴ型,可能需要进行异基因造血干细胞移植。移植后,新的造血干细胞会开始产生正常的酶,帮助分解体内的黏多糖。适用于有严重临床表现或生命威胁的情况。通常在儿童期进行,以尽早纠正代谢异常。
此外,建议患者保持良好的生活习惯,包括均衡饮食、适量运动和充足睡眠,有助于维持身体健康。同时,应避免接触可能导致皮肤损伤的物质,如化学品和粗糙物品,以减少皮肤受损的风险。

2024-08-26 09:28

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黏多糖贮积症Ⅴ型 (希氏综合征,粘多糖病Ⅴ型,粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖贮积病Ⅴ型)

本型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。

  • 多发人群:儿童

  • 临床检查:尿常规  

  • 治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 8000元)

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