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地贫是什么
补充说明：地贫是什么
2024-09-06 11:54
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
地贫是一种遗传性溶血性疾病，主要表现为贫血、黄疸和脾肿大。
地贫是由于珠蛋白基因突变导致β链合成减少或缺乏，进而影响红细胞正常结构和功能。这种异常会导致红细胞寿命缩短，容易破裂溶血，从而引发一系列临床表现。典型症状包括乏力、易疲劳、头晕、心悸等贫血症状；皮肤、巩膜黄染以及肝脾肿大的黄疸症状；此外，患者还可能出现骨骼疼痛、生长发育迟缓等症状。
确诊地贫通常需要进行血液学检查，如血常规、血涂片分析、血生化检查等。对于某些类型的地贫，可能还需要进行基因检测以确定具体的致病基因。轻度的地贫一般无需特殊治疗，但需定期监测病情变化。对于中重度的地贫，可采取输血疗法来改善贫血状态，同时配合使用铁螯合剂如去铁胺，降低体内过多的铁质沉积。
建议定期进行血液学检查，以便及时发现并管理病情。饮食上应均衡摄入营养，避免食用高脂肪食物，以免加重肝脏负担。
2024-09-06 14:27
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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