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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏有什么好的治疗方法
补充说明：遗传性凝血因子Ⅺ缺乏有什么好的治疗方法
2024-08-19 12:33
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏可以通过替代疗法、凝血因子Ⅺ浓缩物、血小板输注等方法进行治疗。
1.替代疗法
替代疗法包括使用新鲜冰冻血浆、冷沉淀等血液制品来补充缺失的凝血因子。例如，患者可能需要定期接受新鲜冰冻血浆输注。这些血液制品中含有足够的凝血因子Ⅺ，可以暂时缓解出血症状，但无法根治疾病。适用于急性出血或手术前预防出血时。
2.凝血因子Ⅺ浓缩物
凝血因子Ⅺ浓缩物是通过分离正常人血液中的凝血因子Ⅺ制成的产品，可用于直接补充患者的体内缺乏的凝血因子。此产品含有高浓度的凝血因子Ⅺ，能够快速提高患者的凝血功能，减少出血风险。适用于慢性出血、手术前后以及长期管理。
3.血小板输注
血小板输注是指将健康个体的血小板输入到患者体内，以增加其数量并改善止血能力。如当患者存在严重出血时，可紧急输注血小板。血小板具有黏附、聚集和释放等功能，能促进受损血管修复，从而达到止血的目的。适用于因凝血因子Ⅺ缺乏导致的严重出血情况，尤其是急性出血或手术后出血。
对于遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的患者，在日常生活中应避免剧烈运动和受伤，以降低出血的风险。同时，建议定期监测凝血指标，及时发现并处理异常情况。
2024-08-19 13:40
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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏是由常染色体隐性遗传，FⅪ减低会造成出血，但是，出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。
多发人群：所有人群均可发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性
治疗费用：市三甲医院约（30000 —— 10000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
诺其注射用重组人凝血因子VIIa
用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者；·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者；·获得性血友病患者；·先天性FVII缺乏症患者；·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整
人凝血酶原复合物
本品主要用于治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括：1.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括乙型血友病；2.抗凝剂过量、维生素K缺乏症；3.因肝病导致的凝血机制紊乱；4.各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外科手术患者；5.治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状；6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血。
