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苯丙氨酸偏高怎么办
补充说明：苯丙氨酸偏高怎么办
2024-08-24 21:34
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徐文明 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：从事内分泌代谢疾病临床及科研工作近20年,主要研究方向为2型糖尿病及其大血管并发症。
提问
苯丙氨酸偏高可以通过饮食控制、低苯丙氨酸饮食、药物治疗等措施进行治疗。
1.饮食控制
饮食控制包括限制含苯丙氨酸高的食物摄入，如豆类、坚果等。同时增加富含蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶。通过减少苯丙氨酸的摄入量，降低血液中的浓度，从而减轻症状。适用于轻度苯丙氨酸偏高且无严重神经系统损害的患者。
2.低苯丙氨酸饮食
低苯丙氨酸饮食是指严格限制含有苯丙氨酸的食物，如肉类、鱼类、奶制品等，而采用低苯丙氨酸替代品作为主要蛋白来源。此方法可有效降低血液中苯丙氨酸水平，防止神经系统损伤的发生和发展。适用于确诊为苯丙酮尿症或其他遗传性氨基酸代谢障碍导致的苯丙氨酸偏高者。
3.药物治疗
药物治疗可能包括使用苯丙氨酸羟化酶合成抑制剂，如四氢生物蝶呤(BH4)。BH4能够促进苯丙氨酸转化为酪氨酸，从而降低血液中的苯丙氨酸含量。对于无法通过饮食控制达到目标值的重度苯丙氨酸偏高患者，或者有神经系统受损风险时，药物治疗是必要的补充手段。
建议定期监测血液中的苯丙氨酸水平，以评估治疗效果并调整治疗方案。此外，应保持良好的生活习惯，如规律作息、适量运动，有助于改善身体状况。
2024-08-26 09:05
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
