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地贫是什么病
补充说明：地贫是什么病
2024-06-17 15:46
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
地贫是一种遗传性溶血性疾病，由于珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成减少或缺乏。
地贫是由于珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成减少或缺乏。正常情况下，红细胞内的珠蛋白肽链与铁结合形成血红蛋白，维持红细胞形态和功能。当珠蛋白肽链合成异常时，会导致红细胞变形能力下降，容易破裂溶血。患者可能会出现贫血的症状，如乏力、头晕、心悸等；长期缺氧可能导致生长发育迟缓、骨骼畸形等症状；严重者可能出现黄疸、肝脾肿大等。
针对地贫的诊断通常包括血液学检查，如血常规、血涂片分析以及基因检测。此外，可能还需要进行骨髓穿刺和组织活检以评估造血功能。轻度的地贫一般无需特殊治疗，但需定期监测病情变化。对于中重度的地贫，可采取输血疗法来缓解贫血症状，同时配合使用去铁药物如去铁胺、去铁酮等，预防铁过载引起的并发症。
建议定期进行血液学检查，及时发现并处理任何潜在的问题。饮食上可以适当增加富含维生素C的食物摄入，如柑橘类水果，有助于促进铁的吸收利用。
2024-06-17 18:30
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溶血是指血红细胞在低渗溶液作用下，细胞肿胀、破裂释放出血红蛋白的过程。
多发人群：婴儿多见
典型症状： 溶血性黄疸 溶血现象 急性溶血性尿毒综合征 微血管溶血性贫血 免疫性溶血
临床检查： 溶血性黄疸 溶血现象 急性溶血性尿毒综合征 微血管溶血性贫血 免疫性溶血
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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