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小儿动脉肝脏发育异常综合征怎么办
补充说明：小儿动脉肝脏发育异常综合征怎么办
2024-07-04 10:15
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿动脉肝脏发育异常综合征可采取肝移植、肝动脉重建、肝动脉-门静脉分流术等治疗措施。
1.肝移植
肝移植是通过手术将健康供体的肝脏移入患儿体内。常见手术包括切除病变肝脏并植入供体肝脏。此方法适用于严重的小儿动脉肝脏发育异常综合征患者，当其他治疗方法无效时，肝移植可以提供新的功能器官以改善生命质量。对于病情进展迅速、影响生活质量或威胁生命的病例，肝移植可能是最后的治疗选择。
2.肝动脉重建
肝动脉重建通常涉及介入放射学技术，如经皮穿刺血管成形术或支架置入术，来恢复受损的肝动脉血流。此方法旨在纠正由于先天性畸形导致的肝动脉狭窄或闭塞，从而改善肝脏血液供应和功能。适用于那些因动脉阻塞引起症状或并发症的轻度至中度病例，以及无法耐受复杂手术的高风险儿童。
3.肝动脉-门静脉分流术
肝动脉-门静脉分流术是一种外科手术，通过建立人工通道连接肝动脉和门静脉，以增加肝脏的血液供应。该手术目的是缓解由肝动脉缺血引起的肝脏损伤，提高肝脏功能和生存率。适用于那些由于严重的肝动脉发育不良或阻塞而面临严重肝脏损害的儿童，且没有其他有效治疗选项的情况。
除了上述专业医疗干预外，家长应密切监测孩子的生长发育情况，定期复查超声检查，确保疾病状况得到控制。同时，保持均衡饮食，避免摄入可能加重肝脏负担的食物，如酒精和某些药物，有助于维持肝脏健康。
2024-07-04 17:38
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小儿动脉肝脏发育异常综合征的特征性外貌为前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出，本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。又称动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)，胆汁淤积综合征、Alagille综合征。
