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小儿先天性高氨血症有什么好的方法治疗
补充说明：小儿先天性高氨血症有什么好的方法治疗
2024-08-24 22:39
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精选回答(1)
张美真 主治医师 西安交通大学第二附属医院 三甲
擅长：擅长儿童保健，生长发育，性早熟，矮小症。肥胖症等常见问题
提问
小儿先天性高氨血症可以通过饮食管理、药物治疗、肝脏移植等方法进行治疗。
1.饮食管理
饮食管理包括限制摄入含氮食物如蛋白质、乳制品等，增加碳水化合物和蔬菜水果的摄入。例如，可以采用低蛋白饮食，每日蛋白质摄入量不超过0.5g/kg。由于患儿无法正常代谢氨基酸，减少蛋白质摄入可降低血液中的氨浓度，减轻症状。同时，补充足够的维生素和矿物质有助于维持身体功能。适用于所有患有高氨血症的小儿患者，特别是那些不能耐受高蛋白饮食的儿童。
2.药物治疗
药物治疗可能包括使用降氨药物如精氨酸酶抑制剂苯甲酸钠咖啡因、鸟氨酸盐等。这些药物通过促进氨转化为其他无害物质来降低血液中氨的水平。药物治疗旨在控制血液中氨的浓度，从而缓解神经系统症状。对于某些类型的高氨血症，特定的药物可能更为有效。当饮食管理不足以控制病情时，医生可能会建议使用降氨药物，特别是在急性发作期间。
3.肝脏移植
肝脏移植是将健康供体的肝脏植入接受者体内，以恢复其正常的解毒功能。手术通常在确诊后尽快进行。肝脏是主要的解毒器官，能够分解并排出血液中的氨和其他有害物质。通过移植健康的肝脏，患者的高氨血症得以纠正。对于由遗传因素导致的严重高氨血症，肝脏移植可能是唯一有效的治疗方法，尤其在疾病进展到危及生命的情况下。
此外，在日常生活中，家长应密切监测孩子的生长发育情况，定期带孩子前往医院复查，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-08-26 09:14
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先天性高氨血症（congenitalhyperammonemia ）是由于尿素循环中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害，临床症状多为呕吐、嗜睡、激惹、昏迷等。临床罕见。
多发人群：婴幼儿
临床检查：血氨 氨基酸测定 羊水检查 绒毛膜取样术 部分凝血活酶活性时间 活化部分凝血活酶时间
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（2000 —— 8000元）
