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卟啉病可以治吗不能治愈

发病时间:不清楚

卟啉病可以治吗不能治愈

补充说明:卟啉病可以治吗不能治愈

2024-05-08 16:24

卟啉病 光敏性皮炎 腹痛 维生素B6

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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲

擅长:肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病

提问

卟啉病不能被彻底治愈。
卟啉病是一种遗传性代谢障碍疾病,由于体内血红素生物合成过程中某种酶缺乏导致卟啉前体累积而引起。这些积累的物质干扰神经细胞功能,引发一系列临床表现。该疾病是由于基因突变引起的先天性代谢异常,目前尚无根治方法,但可以通过控制其发作来缓解症状。虽然无法治愈,早期诊断和治疗能显著减少并发症风险,并提高患者生活质量。因此建议定期进行相关检查以及咨询专业医生以获取最佳管理方案。
此外,如果患者出现急性光敏性皮炎、腹痛等症状时,需避免日晒,可遵医嘱口服维生素B6等药物缓解不适症状。
对于卟啉病,关键是预防症状发作,避免触发因素如酒精和某些药物。同时,应确保充足的水分摄入,促进体内有害物质的排出。

2024-05-08 17:24

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卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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