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儿童脾大的生理原因
补充说明：儿童脾大的生理原因
a******W 2023-09-26 23:50
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
儿童脾大可能是由寄生虫感染、遗传性出血性紫癜、地中海贫血、血友病、巨球蛋白血症等疾病因素引起的，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便进行针对性治疗。
1.寄生虫感染
由于寄生虫侵入血液循环系统中，在体内移行时刺激了单核-吞噬细胞系统，导致脾脏充血肿大。针对特定寄生虫进行抗寄生虫药物治疗是关键，如阿苯达唑、甲硝唑等。
2.遗传性出血性紫癜
遗传性出血性紫癜是由常染色体显性遗传引起的凝血功能障碍性疾病，患者凝血因子缺乏或功能异常，导致皮肤黏膜自发性瘀点、瘀斑。脾脏作为免疫器官参与机体的防御反应，可出现不同程度的肿大。对于遗传性出血性紫癜所致的脾脏肿大，可以遵医嘱使用维生素K进行止血治疗。
3.地中海贫血
地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病，由于珠蛋白基因突变导致血红蛋白中的珠蛋白肽链合成减少或者完全缺失，引起溶血性贫血和脾脏肿大。地中海贫血的治疗主要是输血和去铁治疗，必要时也可以通过脾切除术来缓解脾脏肿大。
4.血友病
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，由于先天性凝血活酶生成障碍，轻微损伤后发生严重出血不止的情况，此时需要脾脏发挥免疫调节作用以对抗感染，因此会出现脾脏肿大的现象。血友病的治疗通常包括替代疗法，即补充缺失的凝血因子，以及预防性治疗，旨在减少出血频率和脾脏肿大的风险。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞增殖性疾病，其特征是骨髓内浆细胞恶性克隆过度增生，产生大量单克隆IgM型免疫球蛋白，导致血液粘度增高，从而引起脾脏肿大。巨球蛋白血症的治疗可能涉及化疗、靶向治疗或干细胞移植，例如应用环磷酰胺、利妥昔单抗等药物进行化疗。
建议定期监测孩子的生长发育指标，同时注意观察是否有发热、乏力等症状。必要时，医生可能会安排血常规、肝功能测试、腹部超声波检查等，以评估脾脏大小和血液学状况。
2024-04-03 04:37
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脾大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏，如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
症状起因：一、发病原因脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类：一类是感染性脾大;另一类是非感染性脾大。1.感染性(1)急性感染：见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染、螺旋体感染、寄生虫感染。(2)慢性感染：见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。2.非感染性(1)淤血：见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液、Budd-Chiari综合征，特发性非硬化性门脉高压症。(2)血液病：见于各种类型的急慢性白血病、红白血病、红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病，特发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。(3)结缔组织病：如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Still病)、Felty病等。(4)组织细胞增生症：如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黄脂瘤病(韩-薛-柯)综合征、嗜酸性肉芽肿。(5)脂质沉积症：如戈谢病(高雪病)、尼曼-匹克病。(6)脾脏肿瘤与脾囊肿：脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿罕见，分真性和假性囊肿。真性囊肿分为表皮囊肿、内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿(如棘球蚴病)。假性囊肿分为出血性、血清性或炎症性等。二、发病机制引起脾脏肿大的病因众多，每种疾病引起脾大的机理亦不尽相同。有时一种病因而引起脾大的机理则可能是多种因素。其机理归纳为以下几个方面：1.细胞浸润细胞浸润引起的脾脏肿大见于各种炎性细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润，各种肿瘤细胞浸润。炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病，往往还伴有脾脏明显充血。嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症;各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大，以慢性粒细胞性白血病最明显、其次是慢性淋巴细胞性白血病;急性白血病中以淋巴细胞型较明显，其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病。各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见，原发于淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。如：恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润，其中以霍奇金病脾脏受累较多，约占50%，偶有单纯脾型霍奇金病，这种病可表现有巨脾;多发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润;恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润;肠道恶性肿瘤转移至脾脏，均可因肿瘤细胞浸润而发生脾大。2.脾脏淤血脾脏是体内最大的贮血器官，各种原因造成的脾脏血液回流受阻，均可造成脾脏淤血性肿大。如：肝硬化门脉高压症、门脉及下腔静脉血栓形成、肿瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏淤血而肿大。3.髓外造血脾脏是造血器官，在骨髓增殖性疾病时，脾脏又恢复其造血功能，出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大，尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显，脾脏肿大也明显。4.组织细胞增生组织细胞增生症是由组织细胞异常增生，累及全身多个脏器，尤以肝脾、淋巴结、骨髓、皮肤、胸腺等处最突出，可表现明显的脾脏肿大。如：勒-雪症、韩-雪-柯症。慢性感染性疾病、黑热病、结缔组织病、Felty、Still病，类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏肿大。5.纤维组织增生由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激，组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。6.脂质代谢障碍由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍，引起脂质代谢障碍，脂类在组织中沉积造成脾大。如：戈谢病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病。是由于beta;-葡萄糖脑苷酶不能把葡萄糖脑苷脂转变成半乳糖脑苷脂，结果使组织细胞内大量脑苷脂贮积，其中的慢性型表现巨脾。尼曼-匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏，以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内，致脾脏明显增大。7.脾脏本身的肿瘤及囊性扩张脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见，有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道。囊性扩张见于皮样囊肿、淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病)。假性囊肿如：疟疾、血吸虫病等可因出血、炎症、血清性等原因引起。
就诊科室：普外科
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人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
