发病时间：不清楚
小儿血管性血友病能否根治呢
补充说明：小儿血管性血友病能否根治呢
2024-05-24 14:37
我要咨询
精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿血管性血友病通常无法根治。
小儿血管性血友病是由于vWF基因突变导致的凝血功能障碍性疾病，其病因明确，但目前没有针对基因突变的有效治疗方法，因此无法根治。该疾病需要定期监测和管理，以减少出血风险。
对于重型患者，可考虑使用基因重组FⅧ或冷沉淀进行替代治疗。
在治疗小儿血管性血友病的过程中，应避免剧烈活动以减少出血风险，并注意观察任何异常出血症状的变化。
2024-05-24 16:42
举报相关问题
向医生提问
血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
