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小儿慢性肉芽肿病的症状是什么
补充说明：小儿慢性肉芽肿病的症状是什么
2024-07-12 17:07
小儿慢性肉芽肿病 皮肤感染 反复肺炎 肝脾肿大 慢性肉芽肿病
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精选回答(1)
卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染，喘息，哮喘，过敏性鼻炎，儿童内分泌疾病的诊治。
提问
小儿慢性肉芽肿病的症状包括持续性皮肤感染、反复肺炎、肝脾肿大。
1.持续性皮肤感染
慢性肉芽肿病是一种遗传性免疫缺陷病，由于患者缺乏吞噬细胞内杀菌酶，导致细菌在皮肤组织中持续繁殖，引发感染。该症状主要发生在皮肤表面，如皮肤溃疡、脓肿等。
2.反复肺炎
由于吞噬细胞内杀菌酶的缺乏，患者无法有效清除呼吸道内的细菌，导致反复发生肺炎。该症状主要影响肺部，表现为反复的咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。
3.肝脾肿大
由于吞噬细胞功能缺陷，肝脏和脾脏会持续受到感染和炎症刺激，导致肿大。肝脾肿大是慢性肉芽肿病的常见体征之一，可通过触诊或影像学检查发现。
针对小儿慢性肉芽肿病的症状，建议进行基因检测以确定诊断。治疗措施包括使用抗生素和免疫调节剂，如甲氨蝶呤、环孢素等。此外，定期的医学评估和监测是必要的，以及时发现并处理任何新的感染或并发症。
2024-07-12 17:41
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小儿慢性肉芽肿(pediatricchronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为，由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少，杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属，如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性细菌感染，感染局部形成慢性肉芽肿，以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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