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小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症有什么症
补充说明：小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症有什么症
a******W 2024-01-24 12:10
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症 发热 脾肿大 淋巴结肿大 贫血
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症表现为发热、脾肿大、淋巴结肿大、贫血以及血小板减少等。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症是由于机体对异常组织细胞反应性增生所致。异常增生的组织细胞来源于造血干细胞，这些细胞在分化过程中出现障碍，导致其失去正常调控而过度增殖。小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症通常伴随发热、脾肿大、淋巴结肿大、贫血以及血小板减少等症状。其中，发热可能为低热至高热不等，脾肿大可引起腹部不适，淋巴结肿大可能导致局部疼痛或触痛，贫血会导致皮肤苍白和乏力，血小板减少则会引起出血倾向。
诊断小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症时，医生可能会建议进行血液学检查以评估贫血程度和白细胞计数；骨髓活检可以观察到组织细胞的异常增生；此外，还可以通过超声波检查来评估肝脏、脾脏和淋巴结的情况。该疾病的治疗通常采用联合化疗，如长春新碱、等药物。对于重症患者，异基因造血干细胞移植可能是必要的。
患儿家属应密切关注孩子的病情变化，定期带孩子复查，同时注意营养均衡，避免剧烈运动，以免加重脾肿大的情况。
2024-05-03 21:22
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郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhanscell histiocytosis，LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是小儿多发的一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。本病发病率低，婴儿和儿童是主要的发病人群， 男性患者居多，也见于成人甚至老人。
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