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小儿马方综合征怎么治
补充说明：小儿马方综合征怎么治
2024-07-04 10:16
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任培华 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、心律失常、心肌疾病、冠脉疾病、高血压病、呼吸系统肿瘤、窦性心动过缓、窦性心动过速、冠心病、心肌梗死、心绞痛、原发性高血压、间质性肺炎、流感肺炎、感冒、流行性感冒、咽炎、喉炎、肺癌、非小细胞肺癌、小细胞肺癌
提问
小儿马方综合征的治疗措施包括药物治疗、心脏手术、脊柱矫形术。
1.药物治疗
针对小儿马方综合征中的心血管病变，如主动脉瘤、二尖瓣脱垂等，可使用β受体阻滞剂如。该药通过减缓心率和降低血压来预防主动脉破裂。β受体阻滞剂能够减少心脏收缩力和输出量，从而降低血压和心肌耗氧量，防止主动脉扩张和破裂。适用于存在心血管风险的小儿马方综合征患者，如主动脉直径超过正常值上限50%以上时。
2.心脏手术
对于严重的心脏畸形，如主动脉根部扩大或主动脉夹层，可能需要进行心脏手术，如主动脉根部置换术或升主动脉替换术。手术直接修复或更换受损的主动脉结构，以减轻压力并防止进一步损伤。当患儿出现严重的主动脉疾病且药物治疗无效时，应考虑心脏手术干预。
3.脊柱矫形术
对于脊柱侧凸或其他脊柱畸形，可能需要进行脊柱矫形术，如椎弓根螺钉内固定术。手术通过调整脊柱的弯曲度，改善姿势和功能，同时减轻神经压迫。适用于有明显脊柱畸形影响生活质量或功能的小儿马方综合征患者。
除了上述专业医疗手段外，家长还应注意定期监测孩子的身高增长情况，及时发现异常并采取相应措施。此外，建议保持均衡饮食，增加富含蛋白质的食物摄入，如鸡蛋、牛奶等，有助于骨骼健康。
2024-07-04 17:39
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马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。 法国儿科专家Marfan于1896首例报告，此后有类似病例报告，于1931年正式称之Marfan综合征。
