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小儿雅克什综合征怎么办
补充说明：小儿雅克什综合征怎么办
2024-08-24 22:40
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张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿雅克什综合征可采取维生素E、叶酸、脾切除术等治疗措施。
1.维生素E
维生素E可口服补充，如每日服用适量的维生素E软胶囊。维生素E具有抗氧化作用，可以减轻皮肤炎症反应，促进表皮细胞再生。对于改善皮肤干燥、瘙痒等症状有帮助。适用于因缺乏维生素E导致的小儿雅克什综合征患者，特别是伴有皮肤症状者。
2.叶酸
叶酸可通过饮食摄入，如增加绿叶蔬菜、豆类等食物的摄入量；也可通过口服叶酸片剂来补充。叶酸是合成DNA的重要物质，缺乏时可能导致红细胞发育异常，从而引起贫血。补充叶酸有助于纠正贫血状态。适用于因叶酸缺乏引起的贫血症状，包括面色苍白、乏力等。
3.脾切除术
脾切除术通常在全身麻醉下进行，手术时间根据个体情况而定。脾脏在免疫系统中扮演重要角色，切除后可能会影响某些感染的抵抗力。但同时也可以缓解脾肿大和相关症状。适用于严重脾功能亢进或无法通过其他方法控制的出血性疾病的患儿。
在治疗过程中，应密切监测孩子的病情变化，及时调整药物剂量或治疗方案。此外，保持良好的营养和充足的休息也是关键，以支持孩子的康复过程。
2024-08-26 09:14
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雅克什综合征(vonJakschssyndrome)即von Jaksch综合征，致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏）、佝偻病及长期慢性或反复感染（如呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤化脓性感染等）等。其特点为婴儿期发病，表现有严重贫血、肝脾肿大、周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞，病情呈慢性经过。一般预后良好，经去除病因、改善营养、治疗贫血后可痊愈。又称婴儿假性白血病贫血、婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。
