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血小板型假性血管性血友病怎样治疗好的快
补充说明：血小板型假性血管性血友病怎样治疗好的快
2024-08-24 23:01
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
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血小板型假性血管性血友病可以通过血小板输注、血浆置换、替代凝血因子等措施进行治疗。
1.血小板输注
当患者存在严重出血时，可紧急输注血小板以提高血液中血小板的数量。常用方法包括从献血者处采集血小板并快速输入患者体内。通过增加血小板数量来促进止血过程，从而缓解出血症状。适用于急性出血且常规治疗无效的情况。对于血小板减少导致的出血，特别是手术前准备或预防出血时，血小板输注是有效的应急措施。
2.血浆置换
血浆置换通常采用特殊设备将患者的血液分离成血细胞和血浆两部分，然后去除异常成分后再重新输回体内。此过程可能需要多次进行。通过移除血浆中的异常物质如抗体或补体蛋白，减轻免疫反应引起的出血倾向。适用于慢性、反复发作的出血情况。血浆置换可用于长期控制血小板型假性血管性血友病的症状，尤其在合并自身免疫性疾病时更为有效。
3.替代凝血因子
使用含有正常凝血因子的制剂，如冷沉淀物或新鲜冷冻血浆，直接补充缺乏的凝血因子。剂量根据患者的具体需求而定。替代凝血因子可以恢复正常的凝血功能，防止出血。适用于因凝血因子缺乏而导致的出血。替代凝血因子是针对特定凝血因子缺乏的有效治疗方法，常用于纠正血小板型假性血管性血友病的凝血障碍。
在接受上述治疗的同时，应密切监测患者的病情变化，注意观察是否有新的出血点或其他不适症状。此外，保持良好的个人卫生习惯，避免外伤，有助于减少出血风险。
2024-08-26 09:16
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血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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