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血管性血友病如何治疗好
补充说明：血管性血友病如何治疗好
2024-08-24 22:59
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
提问
血管性血友病可以通过血小板输注、凝血因子替代疗法、抗纤溶药物等措施进行治疗。
1.血小板输注
当患者存在严重出血时，可紧急输注血小板以提高血液中血小板数量。常用方法包括从献血者处采集血小板并快速输入患者体内。血小板是参与止血的重要成分，输注后可以迅速增加患者的血小板计数，促进伤口愈合。适用于急性出血、手术前准备等情况，尤其对于血小板减少导致的出血风险较高的患者。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射含有凝血因子的制剂来补充缺乏的凝血因子，如新鲜冰冻血浆、冷沉淀等。此方法能够直接提供缺失的凝血因子，帮助恢复正常的凝血功能，从而控制出血。适用于因凝血因子缺乏引起的出血症状，如关节出血、内脏出血等。
3.抗纤溶药物
使用抗纤溶药物如氨甲环酸，可通过口服或静脉给药的方式抑制纤维蛋白溶解过程。这些药物能减缓血液中的纤维蛋白分解，防止出血进一步扩大。适用于轻度出血或预防术后出血，特别是对于有纤溶亢进史的患者。
在治疗过程中，应密切监测病情变化，及时调整剂量和频率。同时，注意保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和外伤，以降低出血的风险。
2024-08-26 09:16
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
