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什么是家族性慢性良性天疱疮
补充说明：什么是家族性慢性良性天疱疮
2024-09-01 23:25
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王霞 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：擅长美容相关皮肤疾病和过敏性的诊疗，包括色素性皮肤病、毛发疾病、美容激光等。
提问
家族性慢性良性天疱疮是一种罕见的遗传性皮肤病，通常在儿童时期发病，表现为皮肤上出现水疱和脱皮。
家族性慢性良性天疱疮的病因尚未完全明确，但研究表明其可能与基因突变有关。某些特定的基因变异可能导致角质形成细胞之间的连接蛋白功能障碍，使表皮层易于破裂形成水疱。患者主要表现为皮肤上出现水疱和脱皮，这些水疱通常位于躯干和四肢伸侧，有时也会出现在面部。水疱易破溃后会留下红斑和结痂，同时伴有轻度至中度瘙痒感。
医生可能会建议进行组织活检以评估皮肤病变区域的病理变化。此外，血清免疫学检测如IgG抗体测定也可用于辅助诊断。该疾病的治疗主要包括局部和全身药物治疗。局部治疗可使用糖皮质激素类药膏如丁酸氢化可的松乳膏，而口服抗组胺药如西替利嗪嗪片则可用于缓解瘙痒症状。对于病情较重的患者，可能需要使用系统性免疫抑制剂如环孢素软胶囊。
由于本病具有一定的遗传倾向，因此有家族史的人群应定期进行皮肤检查，及时发现并处理潜在的问题。日常生活中应注意保持皮肤清洁干燥，避免搔抓受损皮肤，以免加重病情。
2024-09-02 10:45
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水疱为高出皮肤的疱疹，内含有水液。水疱的形成大多是由于炎症反应的结果，如细菌、病毒、寄生虫（疥虫）或变态反应引起的炎症，常见有天疱疮、疱疹样皮炎、带状疱疹等。天疱疹的皮损特征是，在外观正常的皮肤和粘膜上发生大水疱，并有表皮剥离，好发于皮肤皱折部位，多见中年人患病。疱疹样皮炎，带状疱疹则为多形性皮损。
症状起因：水泡的发生是因为皮肤受到某种原因的伤害，如擦伤、烧伤、 烫伤等伤害，机体为保护下层皮肤不至于受到伤害，保证皮肤顺利再生而做出的一种保护性的反应。一般情况下，在下层皮肤再生的过程中，水泡中的液体会逐步地 被机体吸收掉，同时水泡表层的皮肤会逐步干燥结痂最后脱落。此时推陈出新，下层的皮肤便成为外层皮肤了。在此过程中，万一水泡破溃，皮肤内层就很可能会受 到细菌的感染，可能会给孩子带来麻烦。
可能疾病： 单纯疱疹性葡萄膜炎 慢性湿疹 水痘-带状疱疹性葡萄膜炎 红蝴蝶疮 过敏性眼睑皮肤炎
常见检查：
就诊科室：皮肤病
酮康唑片
1.系统真菌感染，如系统性念珠菌病、副球孢子菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病和芽生菌病。2.由皮肤癣菌和（或）酵母菌引起的皮肤、毛发和指（趾）甲的感染（皮肤癣病、甲癣、念珠菌性甲周炎、花斑癣、干性糠疹、马拉色菌毛囊炎、慢性皮肤粘膜念珠菌病等）。当局部治疗无效或由于感染部位、面积及深度等因素不宜外用治疗时，可用本品治疗。3.胃肠道酵母菌感染。4.局部治疗无效的慢性、复发性阴道念珠菌病。5.尚可用于预防治疗因免疫机能降低（遗传性及由疾病或药物引起的）而易发生机会性真菌感染的患者。本品对中枢神经系统穿透性差，不宜用于治疗真菌性脑膜炎。
黄蒲洁肤洗剂
清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
盐酸布替萘芬喷雾剂
适用于浅部皮肤真菌感染，主要用于敏感菌所致的足癣、体癣、股癣。
皂白散
主治清热燥湿，杀虫止痒。适用于因湿热蕴结所致的汗泡型手足癣，症见水疱，瘙痒。
