发病时间：不清楚
什么是家族性慢性良性天疱疮
补充说明：什么是家族性慢性良性天疱疮
2024-09-01 23:25
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精选回答(1)
王霞 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：擅长美容相关皮肤疾病和过敏性的诊疗，包括色素性皮肤病、毛发疾病、美容激光等。
提问
家族性慢性良性天疱疮是一种罕见的遗传性皮肤病，通常在儿童时期发病，表现为皮肤上出现水疱和脱皮。
家族性慢性良性天疱疮的病因尚未完全明确，但研究表明其可能与基因突变有关。某些特定的基因变异可能导致角质形成细胞之间的连接蛋白功能障碍，使表皮层易于破裂形成水疱。患者主要表现为皮肤上出现水疱和脱皮，这些水疱通常位于躯干和四肢伸侧，有时也会出现在面部。水疱易破溃后会留下红斑和结痂，同时伴有轻度至中度瘙痒感。
医生可能会建议进行组织活检以评估皮肤病变区域的病理变化。此外，血清免疫学检测如IgG抗体测定也可用于辅助诊断。该疾病的治疗主要包括局部和全身药物治疗。局部治疗可使用糖皮质激素类药膏如丁酸氢化可的松乳膏，而口服抗组胺药如西替利嗪嗪片则可用于缓解瘙痒症状。对于病情较重的患者，可能需要使用系统性免疫抑制剂如环孢素软胶囊。
由于本病具有一定的遗传倾向，因此有家族史的人群应定期进行皮肤检查，及时发现并处理潜在的问题。日常生活中应注意保持皮肤清洁干燥，避免搔抓受损皮肤，以免加重病情。
2024-09-02 10:45
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脱皮一般都有季节性，多在春末及夏季炎热潮湿季节发生，常连续多年复发。除有轻微瘙痒感外，不会影响身体健康。导致这种脱皮的真正原因，目前还不十分清楚。一般可以自愈，不需特殊治疗，但如果脱皮比较严重，应请医生治疗。
症状起因：手脚脱皮的几种原因1.角化鳞屑型足癣表现为片状红斑，伴角质变厚、粗糙、脱屑，表面覆盖有鳞屑，边缘尚清，多发生在足趾间、足底、足跟和足侧缘，常为双侧，也可单侧发病，有痒感，真菌镜检和培养为阳性。抗真菌药物外用或口服治疗有效。2.剥脱性角质松解症皮损初为针头大小白色水泡，可逐渐扩大，中央破裂形成薄纸样皮屑，也可融合成大片表皮剥脱，缺乏炎症特征，常于手脚特别是掌处对称发生，一般无自觉症状，常在数周后自愈，易在暧热季节复发，往往合并有汗泡及局部多汗症，病人多为成年人。治疗可外用10%尿素霜，口服维生素A、维生素E等。3.慢性湿疹有些人手掌足底反复发生急性、亚急性湿疹后转变成慢性，皮损表现为患处皮肤肥厚、粗糙，其表面有少量菲薄的屑，多对称发生，剧痒。在医生指导下用药。4.其他疾病如掌跖脓疱病、剥脱性皮炎、银屑病等除有全身性或散发性皮损外，手或足也可同时有脱皮。
常见检查： 尿沉渣上皮细胞 血清抗肾上腺皮质抗体
就诊科室：皮肤病
酮康唑片
1.系统真菌感染，如系统性念珠菌病、副球孢子菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病和芽生菌病。2.由皮肤癣菌和（或）酵母菌引起的皮肤、毛发和指（趾）甲的感染（皮肤癣病、甲癣、念珠菌性甲周炎、花斑癣、干性糠疹、马拉色菌毛囊炎、慢性皮肤粘膜念珠菌病等）。当局部治疗无效或由于感染部位、面积及深度等因素不宜外用治疗时，可用本品治疗。3.胃肠道酵母菌感染。4.局部治疗无效的慢性、复发性阴道念珠菌病。5.尚可用于预防治疗因免疫机能降低（遗传性及由疾病或药物引起的）而易发生机会性真菌感染的患者。本品对中枢神经系统穿透性差，不宜用于治疗真菌性脑膜炎。
黄蒲洁肤洗剂
清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
盐酸布替萘芬喷雾剂
适用于浅部皮肤真菌感染，主要用于敏感菌所致的足癣、体癣、股癣。
皂白散
主治清热燥湿，杀虫止痒。适用于因湿热蕴结所致的汗泡型手足癣，症见水疱，瘙痒。
