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什么叫脑白质脱髓鞘改变?
补充说明：什么叫脑白质脱髓鞘改变?
a******W 2024-01-24 11:33
脑白质脱髓鞘 神经 异染性脑白质营养不良 脂肪酶 多发性硬化症
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
脑白质脱髓鞘改变是指神经纤维周围的髓鞘发生退化或缺失，导致神经信号传导障碍的一组疾病。
脑白质脱髓鞘改变是由于遗传性或获得性的髓鞘代谢异常引起的一种中枢神经系统疾病。髓鞘是包裹在神经轴突外侧的一层脂质绝缘膜，负责保护神经细胞并提高电信号传导效率。遗传性因素如异染性脑白质营养不良，其致病基因定位于Xq28，编码蛋白为溶酶体酸性脂肪酶；获得性因素如多发性硬化症，与自身免疫反应有关，主要攻击中枢神经系统中的神经纤维，导致炎症和脱髓鞘病变。典型症状包括运动障碍、感觉异常、视力问题等。运动障碍可能表现为肌力减退、共济失调等；感觉异常可出现麻木、刺痛感；视力问题则可能出现视物模糊、视野缺损等症状。
MRI扫描是诊断脑白质脱髓鞘改变的主要手段，可以显示大脑白质区域的异常信号。此外，血液中的神经营养因子检测有助于评估病情进展和预后情况。治疗通常针对特定病因，如多发性硬化症的免疫调节治疗，常用药物有环磷酰胺注射液、甲泼尼龙片等。医生会根据患者的具体情况进行个体化用药。
患者应保持良好的生活习惯，保证充足的睡眠时间，避免过度劳累，以减少症状发作的风险。饮食上需注意均衡膳食，适当补充富含不饱和脂肪酸的食物，如深海鱼，对疾病的恢复具有一定的帮助作用。
2024-04-25 03:12
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
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本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
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1.癫痫部分发作：--复杂部分性发作；--简单部分性发作。原发或继发性全身强直-阵挛发作。混合型发作。可单独或与其它抗惊厥药物合并服用。对失神发作和肌阵挛发作无效。2.三叉神经痛：由于多发性硬化症引起的三叉神经痛。原发性三叉神经痛。原发性舌咽神经痛。
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本品适用于患有多发性硬化症（MS）且在过去两年内至少有2次复发的患者。对不处于复发期的继发进展型多民性硬化患者，其有效率还未得到证实。请参阅"药代动力学"部分。
