遗传性出血性毛细血管扩张能否恢复

发病时间:不清楚

遗传性出血性毛细血管扩张能否恢复

补充说明:遗传性出血性毛细血管扩张能否恢复

2024-05-30 10:24

遗传性出血性毛细血管扩张 出血 血管 遗传性出血性毛细血管扩张症 维生素K 手术

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钱凯 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲

擅长:下肢静脉曲张、下肢深静脉血栓形成、下肢动脉硬化闭塞症、急性动脉栓塞、血管瘤及血管畸形,主动脉瘤

提问

遗传性出血性毛细血管扩张不能自行恢复,需要积极治疗以控制病情。
该疾病是由于基因突变导致的血管壁结构异常,使其变得脆弱,容易破裂出血。这种异常的血管结构无法通过自然过程恢复正常,因此无法自愈。针对该疾病的治疗通常是为了减轻症状、预防并发症,而不是治愈。
虽然遗传性出血性毛细血管扩张症是一种遗传性疾病,但并非所有携带者都会出现临床表现,且病情程度差异较大。
患者应定期复查,监测病情变化,避免剧烈运动和过度劳累,以减少出血风险。对于无症状或轻微出血者,建议采取保守治疗,包括维生素K拮抗剂等口服抗凝药物以及激光封闭曲张静脉等介入治疗措施。对于严重出血或重要脏器受累者,则需考虑手术干预。

2024-05-30 13:32

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维生素K

维生素K(VitaminK,简称VitK)又称抗出血维生素,是具有叶绿醌生物活性的α,甲基-1,4-萘醌衍生物的总称,体内包括VitK1(叶绿醌)和VitK2(甲基萘醌类)。VitK1的化学形式是2-甲基-3-植基1,4-萘醌,也称为2-甲基-3-叶绿基-1,4-萘醌;而VitK2(简写为MK-n)为系列化合物,统称为甲基萘醌类,其侧链有一不饱和的多异戊烯基,根据侧链长短的不同有多种形式,最常见的是侧链上有6~10个类异戊二烯基的甲基萘醌(从MK-6到MK-10),其结构式如图1。此外,体外合成的VitK3(2-甲基-1,4-萘醌)本身不具备活性,在体内肝中可被烷化为MK4而有生物活性。  VitK是萘醌的衍生物,耐热、耐酸,为脂溶性维生素,不溶于水,但易被阳光和碱所破坏。VitK1为鲜黄色油状物,VitK2为鲜黄色结晶,可溶于甲醇、丙酮、苯、石油醚、氯仿等,VitK3为黄色结晶,溶于四氯化碳、氯仿、植物油、丙酮、苯和乙醇。VitK的衍生物如VitK3磷酸酯,琥珀酸酯或亚硫酸氢盐均为水溶性,而甲基荼氧醌乙酸酯对光不敏感。

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