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遗传性果糖不耐受症可以吃什么
补充说明：遗传性果糖不耐受症可以吃什么
2024-05-30 10:26
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赖迪生 主治医师 广东省人民医院 三甲
擅长：心跳快、心绞痛、心律失常、高血压、冠心病、二三尖瓣反流、肺动脉高压、心室缺损、房间隔缺损、卵圆孔未闭等心脏病
提问
遗传性果糖不耐受症患者应避免食用高果糖食物，如苹果、梨、葡萄等水果以及蜂蜜等。
因为这些食物中含有较高的果糖，摄入后可能会加重肝脏的代谢负担，引起腹痛、恶心、呕吐等不适症状，甚至可能导致急性肝损伤。
此外，对于轻度或间歇性症状的患者，可考虑适量摄入低果糖食品，如米类及其制品。
在饮食调整过程中，建议监测患者的临床反应与症状变化，并定期复查以评估病情进展。必要时，在专业医生指导下制定个性化饮食方案。
2024-05-30 13:33
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
