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小儿遗传性口形细胞增多症怎么治疗
补充说明：小儿遗传性口形细胞增多症怎么治疗
2024-07-04 10:26
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿遗传性口形细胞增多症可以采取药物治疗、输血疗法、脾切除术等措施进行治疗。
1.药物治疗
针对小儿遗传性口形细胞增多症，可使用羟氯喹、青霉素等药物。例如，医生可能会开具羟氯喹以减少红细胞破裂。羟氯喹通过抑制磷酸化酶A活性，从而降低红细胞内糖原含量，减少溶血的发生。此药适用于控制症状，预防因溶血导致的贫血和其他并发症。
2.输血疗法
当患儿出现严重贫血时，可能需要定期输注洗涤红细胞，以补充正常红细胞数量。输血可以迅速提高患儿的Hb水平，改善其生活质量并防止器官损伤。对于频繁发作的危及生命的情况，如急性溶血或严重的贫血，是必要的支持治疗手段。
3.脾切除术
若患儿反复发生溶血或脾功能亢进，可能需考虑行脾切除手术。脾切除后，由于缺乏了破坏异常红细胞的主要场所，血液中的红细胞寿命会延长，从而减轻溶血程度。适用于长期控制病情进展，缓解溶血症状，但需注意术后感染风险。
在治疗过程中，家长应密切监测孩子的身体状况，如有任何不适或症状加重，应及时就医。此外，保持良好的生活习惯，如合理饮食、充足睡眠和适量运动，有助于增强免疫力，减少疾病发作频率。
2024-07-04 17:40
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遗传性口形细胞增多症(hereditarystomatocytosis，HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病，以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度溶血性贫血。外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙，在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状，所以叫“口形细胞”。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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