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糖原贮积ib型症状都一样吗
补充说明：糖原贮积ib型症状都一样吗
2024-05-31 17:12
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杨旭斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：糖尿病病和糖尿病心血管疾病，甲亢，垂体、肾上腺、性腺疾病的诊治
提问
糖原贮积病Ⅰb型的症状差异取决于个体对低血糖的耐受程度以及肝脏和肌肉内糖原累积量。
糖原贮积病Ⅰb型是由于基因突变导致体内缺乏分支酶，无法正常分解和利用葡萄糖，使其在肝脏和肌肉中积累。因此，不同个体的肝脏和肌肉内糖原累积量不同，可能导致低血糖的程度和持续时间不同，从而引起不同的临床表现。
如果患者存在肝功能异常或胰岛素抵抗等情况，可能会加重低血糖症状，进一步影响糖原贮积病Ⅰb型患者的症状表现。
对于糖原贮积病Ⅰb型的患者，应定期监测血糖水平，并注意避免长时间空腹状态以减少低血糖风险。同时，均衡饮食、适量运动也有助于控制病情。
2024-06-05 10:44
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病，又叫糖原病(glycogen disease)，糖原代谢病(glycogenoses)。此病于1928、1929年由荷兰的几位医生最早发现，多数是糖原分解酶缺乏，糖原在组织中分解障碍而沉积过多;极少数则是由于糖原合成酶缺乏，表现为组织中糖原贮存过少。本病累及多器官组织，主要为肝脏、肾脏、心脏和肌肉，大多表现为低血糖。本病分为肝-低血糖性糖原贮积病及肌-能量障碍性糖原贮积病两大类。
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